4 Rue George Sand

78112 FOURQUEUX

09 66 80 73 03

4 Rue George Sand

78112 FOURQUEUX

09 66 80 73 03

Un conseiller vous rappelle gratuitement

Syndrôme d'Ehlers danlos

UNE MALADIE GÉNÉTIQUE MÉCONNUE, RESPONSABLE DE TRÈS NOMBREUSES SITUATIONS DE HANDICAP : LA MALADIE D’EHLERS-DANLOS.

Qu'est-ce que le SED ?

 

 

 

Le syndrome d'Ehlers-Danlos est une maladie génétique diffuse du tissu conjonctif affectant le collagène. Elle intéresse le système articulaire, ce qui inclut, les aponévroses, les ligaments, les muscles et la peau.

L'hypermobilité articulaire est un signe fréquent (97%) mais il peut manquer ou avoir disparu au décours de la vie. Par contre, de façon très précoce, parfois dès l'enfance, se rencontrent souvent (des rétractions des muscles ischio-jambiers (87,5% sur 232 cas étudiés) et triceps (94%). Les rétractions de l'aponévrose plantaire sont quasi constantes (96%) et ne doivent pas être confondues avec un pied creux, confusion fréquente qui est à l'origine de déconvenues thérapeutiques pour l’orthésiste.

L'instabilité articulaire n'est pas le seul fait de l'hypermobilité mais la conséquence d'un trouble grave de proprioception. Nous l'interprétons comme étant la conséquence de la perte d'élasticité tissulaire (incluant la peau). Cette non réactivité (par perte d’élasticité) des tissus dans lesquels sont logés les capteurs de la position et du mouvement induit l'absence de stimulation ou produit un signal soit déformé soit décalé à destination des centres neurologiques de régulation des fonctions de maintien et de déplacement. Ceci permet d'expliquer les pseudo-entorses, les pertes transitoires de sensations au niveau des membres, l'hypermétrie, les maladresses, les manques d’efficience musculaires. Peut s’y ajouter, comme nous l’avons fréquemment observé, une dystonie.

LES ELEMENTS DIAGNOSTIQUES DU SED :

Ils sont uniquement cliniques, du fait de l'absence de test génétique. Les signes les plus évocateurs sont les douleurs importantes et diffuses, la fatigue intense, les troubles proprioceptifs, les saignements fréquents, la fragilité cutanée, l'hypermobilité et, bien entendu, la présence d'un cas familial analogue, signant le caractère génétique ; parfois de façon fruste. D'autres signes sont évocateurs : pseudo syndrome de Raynaud, hyperacousie, reflux gastro-œsophagien, constipation, sueurs abondantes, crises de tachycardie sinusale, blocages respiratoires, dyspnée. Par leur hétérogénéité apparente qui déroute souvent le médecin et le rend suspicieux, ils renforcent, au contraire, la conviction qu'il s'agit bien de manifestations liées à une lésion diffuse intéressant de nombreuses parties du corps humain.

 

Les vêtements compressifs

 

Issus des techniques appliquées chez les brûlés, bénéficiant d'un agrément spécial pour la maladie d’Ehlers-Danlos, ils resserrent l'ensemble des tissus et favorisent le jeu des capteurs musculo-tendineux et cutanés. Exerçant un contact sur la peau, ils génèrent un signal qui va avoir un effet de blocage des influx douloureux, à l'instar des stimulations électriques du TENS, des massages et de la chaleur.

En étroite relation avec le laboratoire de fabrication des vêtements Novatex Medical, nous travaillons main dans la main avec leur équipe d’ingénieurs et de couturières afin d’améliorer en permanence la qualité et la fiabilité thérapeutique des appareillages.
Ce partenariat nous permet également d’inventer et d’adapter toutes sortes de vêtements en fonction des besoins spécifiques de vos patients.

Les orthèses plantaires

 

 

Les semelles plantaires doivent combiner les suppléances dont a besoin, ce que nous avons appelé « le pied d'Ehlers-Danlos » : appui rétrocapital médian, simple support de voûte plantaire de forme concave pour assurer un contact entre a plante du pied et le sol et un support sous cuboïdien de forme concave pour renforcer les sensations d'appui. Une mousse type d'absorption des chocs sera ajouté au niveau du talon.

 

Le Corset d'Immobilisation Vertébrale de Série (CIVS) ou ceinture Elcross

 

 

Difficile à trouver en pharmarcie, ce type de corset de série permet un maintien lombaire et dorsal, limite les contraintes musculaires et ligamentaires sans immobiliser complétement les mouvements. Cette ceinture est d’un grand apport dans ce contexte d’inconfort cervico-dorso-lombaire proprioceptif douloureux.

Elle peut être portée de façon continue en position assise ou debout SANS AUCUN RISQUE de fonte musculaire.

Certaines personnes l'utilisent en position allongée, et pour la nuit en cas de crise douloureuse (dans ce cas, retirer les baleines de la ceinture).

Elle agit par proprioception en rensaignant les centres neurologiques de contrôle sur la position ou le mouvement. Elle a un rôle anti-douleur par contact des zones douloureuses, comme le font le TENS, le massage et la chaleur. Elle facilite l'activité des muscles du dos.

Elle doit donc être mise en place lors des séances de kinésithérapie. Le rappel scapulaire (bretelles) de la ceinture Elcross a un rôle antalgique sur la région cervico-scapulaire.

Les orthèses de main et de poignet

 

 

Nous avons choisi un matériau très léger pour la réalisation de ces orthèses : le tissu combiné au polyuréthane. Les thermoplastiques, outre leur rigidité parfois traumatisante pour des peaux particulièrement fragiles, ont un poids excessif pour ces patients qui ont, au niveau des membres supérieurs, de très grosses difficultés à produire des efforts, particulièrement s'il faut élever le bras au-dessus de l’horizontale du fait des contraintes musculaires dues à l’instabilité de l’omoplate.

Nous avons choisi ce type d'orthèse qui présente aussi l'avantage de permettre la mise en place facile (ce qui est essentiel pour ces personnes qui ont des difficultés douloureuses avec l'utilisation de leurs doigts) par le truchement de fermetures éclairs.

Deux types d'orthèses sont proposés: l'une «de repos» qui met la totalité de la main et des doigts dans une position de non contrainte. Elle est utilisée, chaque fois qu'après une activité (l'écriture surtout) s'installe une impossibilité, plus ou moins douloureuse, de poursuivre. Ce qui ressemble, dans bien des cas, à une crampe de l'écrivain, cède habituellement en 10 ou 15 minutes de port de d'orthèses. La deuxième orthèse dite «de fonction» est confectionnée dans le même matériau. Elle stabilise le poignet en extension et les métacarpo-phalangiennes en flexion. Elle est utilisée pour diverses activités de manipulation-préhension, notamment pour l'ordinateur.

Le matériel médical

Afin d'apporter un confort supplémentaire à nos patients, nous délivrons sur precription du matériel médical adapté au SED : coussin d'assise, dosseret, matelas à mémoire, coussin de positionnement...